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| Rafaella Justus |
Grande exemplo para sociedade em que vivemos é o casal Roberto Justus e Ticiane Pinheiro. Mostrando que é possível sim, ser feliz e ter uma vida digna. Além de vencer as barreiras que são impostas pela sociedade e o pré conceito.
Essa matéria no site da Globo relata sobre o aniversário da Rafaella http://ego.globo.com/criancas/noticia/2012/08/rafaella-justus-festeja-tres-anos-em-parque-de-diversoes-em-sao-paulo.html?noAudience=true
Recentemente a mídia virtual têm divulgado e falado muito sobre a filha do casal, Rafaella Justus. Ela é portadora da Síndrome de Crouzon, que é diagnóstico diferencial da Síndrome de Treacher Collins.
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| Ticiane, Rafaella e Roberto Justus tudo em família |
Nós do Projeto Gabriel Social gostaríamos de mostrar a todos de que há uma saída. Infelizmente a síndrome não escolhe classe social, etnia, religião ou país. Muitos dos paciente que são portadores de síndromes , que acometem severamente e debilitam o paciente de algumas atividades, encontram-se em condições financeiras não compatíveis com os procedimentos cirúrgicos.
Muitos dos tratamentos cirúrgicos e acompanhamentos necessitam de deslocamento para cidades vizinhas ou até metrópoles ou cidades referências, para que todos os procedimentos sejam realizados.
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| Antes e depois de cirurgias da Rafaella Justus |
Infelizmente essas pessoas, em grande maioria, são esquecidas pela sociedade e deixadas de lado. Sofrem com um pré julgamento pelas suas deformidades faciais, servem de gozação ou bullying pelas suas características diferentes das habituais. Nossa sociedade encontra-se despreparada para encarar pessoas síndrômicas. Há uma falta de humanização e sensibilidade nas pessoas hoje em dia. Eles são visto como seres monstruosos, sendo marginalizados pela nossa sociedade.
O site Canada.com trouxe uma reportagem muito interessante, estudos mostraram que o "Uglyism", expressão oriunda de ugly que significa feio, é mais generalizado e crescente do que o racismo e sexismo. Confira a reportagem completa com entrevista de pacientes sindrômicos e especialistas relatando sobre a crescente do "Uglyism" http://www.canada.com/saskatoonstarphoenix/news/story.html?id=f459060d-8560-455d-84b9-3c9298b9a1ec
O que é a síndrome de Crouzon?
Síndrome de Crouzon:
Conhecida também por disostose craniofacial, que é caracterizada pela fusão (sinostose) prematura, ocorrendo associada a outras síndromes e anomalias ou de forma isolada.
Foi descrita primeiramente por Louis Crouzon, por isso o nome da síndrome, no ano de 1921.
- Aspecto geral:
É uma síndrome rara, acometendo o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial. Não há prevalência por sexo, e sim, o risco de transmissão de 50% na presença de pais com a doença.
Pode haver manifestasões das sinostose (fusão) das suturas craniânas ainda em fase embrionária: deformidades faciais a hipoplasia (desenvolvimento empobrecido do orgão) maxilar superior resultando em dificuldades respiratórias e exoftalmia ( projeção do olho para fora da órbita) .
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| Crânio da Síndrome de Crouzon |
Essa condição tem por características básicas deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia, conjunto de sintomas que hoje constituem a chamada tríade da doença de Crouzon. Nesta, o fechamento prematuro de suturas cranianas e a sinostose prematura de suturas centrofaciais e da base do crânio, conferem-lhe uma configuração braquiocefálica, ou seja, crânio alto e em forma de torre. Uma vez que a sutura se torne fundida, o crescimento perpendicular a esta se torna restrito e os ossos fundidos agem como uma única estrutura óssea, ocorrendo, assim, crescimento compensatório nas suturas abertas restantes para dar continuidade ao desenvolvimento do cérebro ocasionando crescimento ósseo anormal e produção de deformidades faciais. Além disso, tal situação provoca um desbalanço entre o crescimento ósseo (craniano) e de partes moles (encefálico), levando por vezes ao surgimento de hipertensão intracraniana (HIC) pela restrição do crescimento cerebral, que pode acarretar em prejuízo no desenvolvimento cognitivo destes pacientes.
- Sintomas:
- Visão: Órbitas rasas, exolftalmia, proptose ocular bilateral (protrusão anormal do globo ocular), hipertelorismo (deformação congênita do crânio e da face, manifestando-se por afastamento excessivo dos olhos, com alargamento da raiz do nariz), estrabismo divergente (o desvio de um dos olhos é para dentro, voltado para o nariz), atrofia óptica (perda de algumas ou da maioria das fibras do nervo óptico), conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual (característica do olho de reconhecer dois pontos muito próximos). Em raros casos podem estar presentes nistagmo (movimentos oculares oscilatórios, rítmicos e repetitivos dos olhos), anisocoria (tamanho desigual das pupilas), catarata, glaucoma e luxação (deslocamento de um ou mais ossos de uma articulação) do globo ocular.
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| Desenho representando Crouzon |
- Audição: Hipoacusia (surdez), malformações do ouvido médio, perda auditiva condutiva não progressiva em um terço dos casos, e ainda perda auditiva mista.
- Respiração:Angústia respiratória aguda, dispnéia (falta de ar) do tipo polipnéia (respiração muito rápida e ofegante) e apnéia do sono (interrupção da entrada de ar nasal e oral), seios paranasais reduzidos.
- Cardíacos:Malformações ventriculares
- Morfológica e dermatológica:Fronte larga, nariz com aspecto adunco, Acantose Nigricans(desordem que causa manchas aveludadas, cor marrom a preto, geralmente no pescoço, embaixo do braço, ou na região inguinal), sendo a principal manifestação dermatológica da síndrome de Crouzon, sendo detectável após a infância.
- Anatomia:Achatamento da região occiptal (região posterior do crânio conhecido como nuca), relativa protuberância fronto-occipital, hipoplasia centrofacial, moderada braquicefalia (sutura coronal se funde prematuramente), impressões cerebriformes, alargamento da fossa hipofisária.
Além de acometer todas essas estruturas, há também um severo comprometimento dentário, relacionado com a erupção dos dentes. A falta de crescimento da maxilar e uma projeção da mandíbula resulta em má oclusão ou desarmonia no fechamento da boca, causando graves problemas e necessitando da intervenção e acompanhamento do profissional odontólogo desde do início da vida.
Essas pessoas podem ainda apresentar estreitamento do palato duro (céu da boca), fissúra congênita palatina ou fenda palatina, palato côncavo e úvula bífida (dividida em duas partes).
A parte dentária pode haver alterações na forma dos dentes, um aumento exagerado da anatomia habitual, alteração no número de dentes e no tempo de erupção ou surgimento dos dentes na boca.
- Tratamento:
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| Após tratamento cirúrgico |
É indispensável para o correto tratamento uma equipe multidisciplinar, com a integração de pediatras, cirurgiões plásticos, neurocirurgiões, enfermeiros, fonoaudiólogos, assistentes sociais, psicólogos, dentistas e cirurgiões buco-maxilo-faciais, entre outros.
As correções cirúrgicas são necessárias para que as anomalias e defeitos no desenvolvimento sejam corrigidos, não possibilitando que haja prejuízo no desenvolvimento cognitivo. Mas não pode-se esquecer que o tratamento só é completo quando há presença de uma equipe multidisciplinar, que vai ser fundamental para suprir as necessidades do paciente em todas as suas dificuldades. Dessa maneira é possível diagnosticar os problemas não só associados com a anomalia facial, mas também os de caráter psicológico, dentário e de interação social.
Bibliografia:
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